La causa más frecuente de la estenosis mitral (EM) en el adulto es la fiebre reumática aunque también puede deberse a enfermedades congénitas o degenerativas senil.

La fiebre reumática es una respuesta autoinmune a una infección estreptocócica que afecta al corazón, perjudicando principalmente el endocardio valvular del aparato mitral.

Este proceso es crónico el cual ocasiona rigidez valvular, fusión comisural, posible calcificación de las valvas y acortamiento y engrosamiento de las cuerdas tendinosas.